彩多多 - 彩多多

腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

国际最新研究：全球近2/3珊瑚礁鲨和鳐或濒临灭绝******

　　中新网北京1月18日电 (记者 孙自法)施普林格·自然旗下学术期刊《自然-通讯》最新发表一篇保育论文称，研究人员发现，全球有近2/3的珊瑚礁鲨和鳐物种濒临灭绝。

　　这项研究结果表明，从濒危物种的占比上看，珊瑚礁鲨和鳐的灭绝风险是所有1199个已知鲨和鳐物种灭绝风险的近两倍。因此，有必要立即采取保育行动，如本地保护、渔业管理和执法以及建立海洋保护区来保护这些物种。

　　该论文介绍，珊瑚礁是受到全球气候变化影响最大的生态系统之一。鲨和鳐对于珊瑚礁生态系统的正常运作至关重要，占据了大量的生态位——从滤食生物到顶级捕食者。虽然之前有研究认为，过度捕捞是一些种群急剧衰落的原因，但人们对珊瑚礁中生活的鲨和鳐的全球状态仍有未知。

　　论文第一作者和通讯作者、加拿大西蒙菲莎大学萨曼莎·谢尔曼(Samantha Sherman)和合作者一起，利用世界自然保护联盟(IUCN)濒危物种红色名录，评估了全部134个珊瑚礁鲨和鳐物种的灭绝风险。他们还比较了这些物种与其他所有珊瑚礁物种的状态。研究发现，59%的珊瑚礁鲨和鳐物种濒临灭绝，如白鳍半皱唇鲨和花点窄尾魟，使它们成为了世界上除海洋哺乳动物之外最濒危的种群。

　　他们的研究还发现，捕捞是这些物种面临的主要威胁，其他威胁还包括生境丧失和气候变化。研究人员发现，分布面较广的大型物种面临的灭绝风险最大，如公牛真鲨和珊瑚礁鬼蝠鲼，这两个物种在60多个国家的水域中都有发现。在捕捞压力更大和监管力度较松的国家，其灭绝风险也最大。

　　论文作者表示，这一最新研究结果也提醒，如果不加强对珊瑚礁鲨和鳐的保育，那么珊瑚礁的健康以及沿岸社区赖以为生的数亿人口可能要遭受严重后果。(完)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）